Le patologie più comuni: MORTE CARDIACA IMPROVVISA - DOC GENERICI

MORTE CARDIACA IMPROVVISA

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Condizioni patologiche associate a Morte Cardiaca Improvvisa

La cardiopatia ischemica rappresenta circa l’80% delle cause di morte improvvisa, mentre le cardiomiopatie causano circa il 10-15% degli episodi. Altre cause, seppur più rare, sono responsabili della MCI, in particolare nei soggetti giovani, ove l’aterosclerosi coronarica è meno frequente. In altri casi, non è possibile identificare la causa della MCI.

Cardiopatia ischemica
La causa più importante di morte cardiaca improvvisa è rappresentata dalla cardiopatia ischemica, la quale risulta la manifestazione acuta più infausta; frequentemente è associata ad una sindrome coronarica acuta, come l’infarto miocardico acuto (IMA) o l’angina instabile. Il meccanismo ultimo è in genere tachicardia/fibrillazione ventricolare; meno frequentemente una condizione di asistolia o di dissociazione elettromeccanica o “attività elettrica senza polso” (PEA-“Pulseless Electrical Activity”). L’incidenza di MCI nei pazienti con cardiopatia ischemica cronica post-infartuale, ad un anno dall’evento, è di circa il 3-5%.

Cardiomiopatie 
Le Cardiomiopatie sono malattie cardiache derivanti da un'anomalia primitiva del miocardio (tessuto muscolare del cuore); tre sono le principali cardiomiopatie che si associano a MCI: Cardiomiopatia dilatativa; è una malattia del miocardio, caratterizzata da una progressiva dilatazione delle camere cardiache associata ad un assottigliamento della parete, che compromette la funzione contrattile del cuore. Sono più colpiti i maschi fra la 3° e la 5° decade di vita. La morte cardiaca improvvisa è responsabile di circa il 50% dei decessi in pazienti con tale patologia. Cardiomiopatia ipertrofica; è malattia del muscolo cardiaco caratterizzata da ipertrofia ventricolare, prevalentemente del ventricolo sinistro, associata in genere ad ipertrofia asimmetrica del setto. Nel 70% dei casi ha un andamento famigliare. Questo tipo di cardiomiopatia presenta un elevato rischio di aritmie maligne e la MCI può essere la prima manifestazione della malattia: è infatti la prima causa di morte improvvisa negli atleti sotto i 35 anni di età. Cardiomiopatia-Displasia aritmogena del ventricolo destro; è una patologia del muscolo cardiaco caratterizzata dalla sostituzione fibro-adiposa del miocardio ventricolare; in particolare interessa il ventricolo di destra, ma può successivamente interessare anche il ventricolo di sinistra. Nel 30-50% dei casi ha distribuzione familiare con modalità autosomica dominante; è associata a mutazioni di specifici geni localizzati sui cromosomi 1 e 14(q23-q24). Tale patologia si associa ad un elevato rischio di aritmie ventricolari che possono portare a morte cardiaca improvvisa, in particolare indotta dall’esercizio fisico. Questa patologia, che presenta una elevata incidenza nel Veneto, è una delle principali cause di morte improvvisa nei giovani atleti.

Patologie valvolari 
la stenosi valvolare aortica severa è associata ad un alto rischio di morte cardiaca improvvisa: dopo intervento di sostituzione valvolare, pur permanendo il rischio, l’incidenza di morte improvvisa si riduce moltissimo.

Cardiopatie aritmogene ereditarie 
è un gruppo di patologie cardiache in cui il cuore è morfologicamente normale ma sono presenti difetti a carico di canali ionici cardiaci, che favoriscono l’insorgenza di aritmie ventricolari maligne e quindi rischio di morte cardiaca improvvisa, in particolare in giovane età. Sono patologie a trasmissione ereditaria; si sono identificate quattro principali cardiopatie aritmogene ereditarie: Sindrome del QT Lungo (LQTS); è una cardiopatia responsabile di sincopi e morte cardiaca improvvisa, soprattutto in bambini o giovani, che si manifesta in condizioni di stress fisico o emotivo; la sindrome LQST è caratterizzata da un prolungamento dell’intervallo QT all’ECG di superficie (QTc >440 msec) e da un elevato rischio di aritmie ventricolari maligne. E’ una malattia genetica trasmessa come carattere autosomico dominante, dovuta a mutazioni di geni codificanti per i canali ionici, responsabili del controllo dell’attività elettrica delle cellule cardiache. Sindrome del QT Corto; è una cardiopatia scoperta recentemente, che aumenta il rischio di MCI in particolare nei giovani. La malattia presenta trasmissione autosomica dominante ed è caratterizzata da un intervallo QT corto all’ECG di superficie (QTc<340 msec) , a cui si associa un elevato rischio di aritmie ventricolari maligne. Sindrome di Brugada; è una cardiopatia associata a un significativo rischio di morte improvvisa, la quale avviene nel sonno o comunque in condizioni di riposo. Sembra maggiormente il colpito il sesso maschile fra la terza e la quinta decade di vita. La sindrome è caratterizzata, all’ECG di superficie, da alcuni parametri tipici: un’onda terminale positiva larga (onda J) e un sopraslivellamento del tratto ST da V1 a V3. Tachicardia Ventricolare Catecolaminergica (CPVT); è’ una cardiopatia a trasmissione autosomica dominante, contraddistinta dallo sviluppo di tachicardie ventricolari polimorfe, che possono portare verso la fibrillazione ventricolare e quindi alla morte improvvisa. L’ECG di base è solitamente normale poiché le aritmie sono indotte dall’esercizio fisico; si possono evidenziare solamente mediante l’effettuazione di un test ergometrico o di un ECG Holter.

Cardiopatie Congenite 
si è riscontrato un aumento di rischio di morte cardiaca improvvisa in alcune patologie cardiache congenite: Tetralogia di Fallot, trasposizione delle grandi arterie, stenosi aortica, ostruzione vascolare polmonare.

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